Linfoma pediatrico

COS’È Il linfoma si sviluppa a partire dalle cellule del sistema linfatico, composto dai vasi linfatici, da un liquido chiamato linfa e dal tessuto linfatico. Questo tessuto è presente in varie parti del corpo (linfonodi, milza, timo, adenoidi e tonsille, tratto digestivo e midollo osseo) ed è costituito da diversi tipi di cellule del sistema immunitario, come i linfociti B e T, con la funzione di difendere l’organismo da agenti esterni e infezioni. Data la diffusione del tessuto linfatico, il linfoma può insorgere quasi ovunque nell’organismo e non può essere definito una malattia omogenea, ma piuttosto un insieme di malattie con caratteristiche e storia clinica differenti. QUANTO È DIFFUSO I linfomi possono colpire sia bambini che adulti. In particolare, secondo dati dell’American Cancer Society, i linfomi non-Hodgkin sono più frequenti tra gli adulti e sono rari tra i bambini (0,1 casi su 100.000 tra 0 e 19 anni); il linfoma di Hodgkin invece in genere si manifesta nei giovani adulti (tra i 15 e i 40 anni) e negli anziani oltre i 70 anni ed è relativamente più raro nei bambini, soprattutto in quelli con meno di 5 anni (con un’incidenza che è pari a 2,5 casi ogni 100.000 persone tra 0 e 19 anni). CHI È A RISCHIO Le cause che portano all’insorgenza dei linfomi non sono ancora del tutto note, ma è abbastanza chiaro il legame tra questi tumori e il cattivo funzionamento del sistema immunitario a causa di malattie autoimmuni, trapianti o virus come l’HIV, oltre all’esposizione a radiazioni o a particolari agenti chimici magari in seguito a un trattamento per curare un altro tumore. Esitono alcune malattie congenite, cioè presenti già alla nascita e a volte ereditate dai genitori, che indeboliscono il sistema immunitario e aumentano il rischio che un bambino sviluppi un linfoma: tra queste ricordiamo la sindrome di Wiskott-Aldrich, l’atassia teleangectasia e la sindrome di Bloom. Il trapianto di organi, e il conseguente indebolimento del sistema immunitario che si attiva per evitare il rigetto, e l’infezione da parte del virus HIV (che può essere trasmesso al bambino dalla madre) sono fattori di rischio per il linfoma non Hodgkin nei più piccoli.
L’infezione da virus di Epstein Barr (EBV), un herpes virus responsabile della trasmissione della mononucleosi infettiva, rappresenta un fattore di rischio che riveste particolare importanza soprattutto in alcune zone dell’Africa dove è molto diffuso il linfoma di Burkitt. Infine, anche alcuni agenti chimici e fisici utilizzati per curare il cancro (chemioterapia e radioterapia) sono sospettati di aumentare il rischio di linfoma, in particolare nella variante non Hodgkin. TIPOLOGIE I linfomi possono essere divisi in 2 grandi gruppi – linfomi di Hodgkin e linfomi non Hodgkin – che hanno caratteristiche diverse per quanto riguarda il decorso della malattia, la sua diffusione e la risposta al trattamento. Nei bambini e nei ragazzi al di sotto dei 20 anni i due tipi di linfoma sono egualmente presenti, ma mentre il linfoma di Hodgkin infantile è del tutto simile a quello degli adulti e viene trattato allo stesso modo (vedi scheda dedicata), il linfoma non Hodgkin nei più giovani ha caratteristiche particolari e differenti rispetto a quelle che si riscontrano nella malattia che colpisce gli adulti (descritto in dettaglio in questa scheda). In genere, il primo passo verso l’identificazione dei diversi tipi di linfoma prevede l’osservazione al microscopio delle cellule tumorali e la loro classificazione in base a forma e dimensioni. Questo metodo “morfologico”, basato cioè sull’aspetto delle cellule, non è però sufficiente a classificare la malattia in modo preciso e, per questa ragione, negli ultimi anni, grazie ai progressi della biologia molecolare sono state introdotte nuove metodiche di indagine che hanno portato alla classificazione REAL/WHO (Revised European American Lymphoma/World Health Organization) con il sostegno dell’Organizzazione Mondiale della Sanità.
In linea generale si distinguono i linfomi che derivano dai linfociti B (fino al 90 per cento dei casi) da quelli che derivano dai linfociti T; ogni categoria si divide a sua volta in numerosi sottogruppi.
Anche la disposizione delle cellule tumorali può aiutare nella classificazione: si parla infatti di linfomi a cellule diffuse, se le cellule malate sono disperse all’interno del tessuto colpito, o di linfomi follicolari, se le cellule del cancro crescono raggruppate in piccoli gruppi. La maggior parte dei linfomi non Hodgkin nei bambini è rappresentata dal linfoma linfoblastico che colpisce soprattutto adolescenti e, in genere, si sviluppa a partire dal timo; dal linfoma di Burkitt che parte spesso dall’addome e colpisce soprattutto bambini tra i 5 e i 10 anni; e dal linfoma a grandi cellule che può insorgere praticamente ovunque nell’organismo e cresce più lentamente rispetto agli altri linfomi. SINTOMI I sintomi del linfoma di Hodgkin nei bambini sono simili a quelli riscontrati negli adulti (vedi scheda dedicata); nel linfoma non Hodgkin infantile i sintomi possono essere molto vari a seconda soprattutto del sito di origine del tumore. Un primo segnale di allarme è rappresentato dall’ingrossamento dei linfonodi superficiali (collo, ascelle, inguine), anche se nei bambini questa condizione è molto spesso legata a cause diverse dal linfoma, come per esempio le infezioni. Se invece vengono colpite le vie digerenti superiori, l’intestino, il midollo osseo, il sistema nervoso centrale o la cute, non è possibile individuare la malattia con la semplice palpazione. Il linfoma che colpisce l’addome può creare un blocco al passaggio delle feci o provocare nausea e vomito, mentre la malattia che si presenta a livello del torace può creare problemi alla respirazione. Febbre, abbondante sudorazione notturna e perdita di peso si manifestano con minor frequenza (10-15 per cento) nel linfoma non Hodgkin rispetto al linfoma di Hodgkin e sono spesso legate alla presenza di cellule tumorali che crescono molto velocemente. PREVENZIONE Non esistono attualmente indicazioni utili ed efficaci per prevenire l’insorgenza dei linfomi non Hodgkin nei bambini, se non quella di cercare di evitare l’esposizione ai fattori di rischio noti per la malattia e a quelli comuni ai diversi tipi di cancro. DIAGNOSI La visita medica e l’osservazione dei sintomi sono importanti, ma spesso non sufficienti per diagnosticare con certezza la presenza di linfoma. La biopsia è un esame insostituibile per arrivare a una diagnosi certa: si preleva un piccolo campione di tessuto dai linfonodi o dagli organi probabilmente interessati dal tumore e lo si analizza al microscopio. Esistono diversi tipi di biopsia scelti in base alle caratteristiche del paziente e della malattia e che in alcuni casi servono anche a determinare se il linfoma si è diffuso in altri organi (grazie, per esempio, alla biopsia del midollo osseo è possibile stabilire se le cellule malate hanno già raggiunto questa area).
A volte viene eseguito anche un prelievo del fluido cerebrospinale (il liquido che bagna cervello e midollo spinale) o del liquido che si forma all’interno di torace e addome, alla ricerca di cellule tumorali. In base alla forma, alle dimensioni e ad alcune caratteristiche molecolari delle cellule analizzate al microscopio, viene formulata la diagnosi precisa che indica se ci si trova in presenza di un linfoma e anche di che tipo specifico di linfoma si tratta. Questa precisione nella diagnosi è molto importante dal momento che i vari tipi di linfoma richiedono diversi trattamenti. Per valutare l’estensione della malattia e per seguire la sua evoluzione nel tempo vengono in genere utilizzati esami di diagnostica per immagine come l’ecografia, la radiografia, la risonanza magnetica, la TAC e la PET. Anche gli esami di laboratorio possono facilitare la diagnosi: un basso numero di cellule del sangue può indicare che la malattia ha raggiunto il midollo dove queste cellule vengono prodotte, il livello dell’enzima latticodeidrogenasi (LDH) è spesso aumentato e aumenta anche la frequenza di anemia. EVOLUZIONE La stadiazione (cioè la determinazione di quanto il tumore è esteso) dei linfomi di Hodgkin di bambini e adulti e dei linfomi non Hodgkin negli adulti segue il sistema di Ann-Arbor, mentre lo stadio dei tumori non Hodgkin nei bambini viene determinato in base al sistema di stadiazione St. Jude che divide questi linfomi in quattro fasi di sviluppo, in base alla localizzazione e alla diffusione. COME SI CURA La scelta del tipo di trattamento da utilizzare in bambini con linfoma dipende dal tipo di malattia e dalla sua estensione ed è importante che il piccolo paziente sia seguito presso un centro specializzato per queste particolari malattie pediatriche. La chirurgia non trova spazio nella terapia del linfoma se non in casi molto rari e anche la radioterapia, un tempo molto utilizzata per curare questa malattia nei bambini, è oggi riservata a situazioni particolari come per esempio in combinazione con la chemio per i tumori che hanno raggiunto anche il cervello, come trattamento palliativo per ridurre i sintomi causati dalla malattia e come parte della terapia di trapianto di cellule staminali. La chemioterapia rappresenta senza ombra di dubbio il trattamento più utilizzato per un tumore come il linfoma che tende a diffondersi in molti organi. In particolare si parla di polichemioterapia, cioè della combinazione di diversi farmaci che possono variare a seconda del tipo e dello stadio del linfoma. Tra le opzioni di trattamento più recenti non si possono dimenticare gli anticorpi monoclonali diretti contro molecole presenti solo sulle cellule del tumore e la chemioterapia ad alte dosi seguita da trapianto di cellule staminali. Le cellule utilizzate per il trapianto vengono prelevate da donatori compatibili (trapianto allogenico) o dallo stesso bambino malato prima del trattamento con la chemioterapia (trapianto autologo) e possono provenire dal midollo osseo, dal sangue periferico o anche dal sangue contenuto nel cordone ombelicale e raccolto al momento del parto.


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