Scoperta la causa di un raro tumore muscolare pediatrico

Messa a segno una scoperta importante nell’oncologia pediatrica: e’ stata individuata la causa di un raro ma mortale tumore infantile, il rabdomiosarcoma (RMS) che attacca i muscoli e che oggi e’ difficilmente curabile. Reso noto sulla rivista Cancer Cell, si tratta del risultato e’ frutto di una collaborazione di oncologi pediatri della Harvard University di Boston, Institute of Cancer Research a Londra, Istituto svizzero di Bioinformatica, e University of Aberdeen. Secondo quanto riferito da uno degli autori, Annie Tremblay (Harvard), alla base di questo tumore vi e’ una proteina, YAP, che diviene iperattiva e fa proliferare le cellule staminali del muscolo impedendo loro di trasformarsi in normale fibra muscolare. Il rabdomiosarcoma, come la maggior parte dei tumori infantili, e’ molto raro ma difficilmente curabile. I farmaci oggi disponibili, peraltro, lasciano sul bambino segni per tutta la vita, come problemi di vista e mobilita’, deficit della crescita e molto altro. Trovare una cura mirata contro questo tumore e’ dunque l’obiettivo di tanti oncologi pediatri. Lo studio internazionale che promette passi avanti in questo senso e’ durato tre anni ed ha portato a Yap. Questa molecola normalmente fa proliferare in modo controllato le staminali del muscolo per poi ‘spegnersi’ in modo che tali cellule maturino e formino i fasci muscolari. Nel tumore, che puo’ aggredire tutti i muscoli del corpo, Yap e’ iperattiva per cui le staminali si moltiplicano a dismisura e non si trasformano in muscolo. Trovare una sostanza che blocchi Yap a livello locale nei muscoli interessati dal cancro e’ dunque adesso il prossimo obiettivo degli oncologi. Un simile trattamento potrebbe essere molto meno tossico per i pazienti.


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