Una rete per curare i tumori rari

È pronto per la conferenza Stato-regioni il documento per l’istituzione di una Rete nazionale dei tumori rari, circa 200 patologie oncologiche che insieme rappresentano il 20-25% di tutte le neoplasie

di TINA SIMONELLO

Sono circa 200, eterogenei, diversi tra loro per sede, per organo, per appartato. Sono solidi o del sangue, degli adulti e pediatrici. E sono un problema di salute pubblica. Perché se singolarmente un tumore si dice raro quando ha un’incidenza inferiore ai 6 casi ogni 100mila l’anno, nel loro complesso i tumori rari rappresentano il 20-25% delle neoplasie: grosso modo un quarto del totale. Per rispondere ai bisogni dei pazienti, di quelli che finiscono in questo quarto, è pronto per la conferenza Stato-Regioni uno schema di intesa per l’istituzione di una Rete nazionale dedicata ai tumori rari.

Le ragioni di una rete. “I tumori rari sono in sostanza malattie rare, con specifiche problematiche. È importante che si crei una rete nazionale per queste patologie in stretto collegamento con i sistemi regionali. Abbiamo una rete professionale per i tumori rari solidi dell’adulto: oncologi specialisti in contatto diretto tra loro. Ma, per fare un vero salto di qualità, e anche di quantità, occorre ora una rete strutturata, finanziata in modo adeguato, che preveda un riconoscimento delle prestazioni in rete, dei consulti a distanza, un riconoscimento del tempo medico”, dice Paolo G. Casali, direttore della struttura complessa di Oncologia medica 2, Istituto Nazionale Tumori di Milano, associato di Oncologia medica all’Università del capoluogo lombardo e membro del Gruppo tecnico sui tumori rari istituito presso il Ministero della Salute già dal 2013.

Sopravvivenza più bassa, cosa significa? Oggi a convivere con una diagnosi di tumore raro nel nostro paese sono circa 900mila persone, che possono contare su una sopravvivenza del 55% a 5 anni, inferiore di 13 punti percentuali a quella rilevata per le patologie oncologiche frequenti, che è del 68% (dati Aiom-Airtum, I numeri del cancro, 2016). Una sopravvivenza che peraltro, a un anno dalla diagnosi, diminuisce più marcatamente di quella dei tumori comuni: un dato che stando allo stesso testo dello schema di intesa ‘è consistente con l’idea che i trattamenti per i tumori rari sono meno efficaci di quelli per i tumori più comuni’. “Ma non bisogna confondere le percentuali con lo specifico caso singolo”, tiene a sottolineare Casali: “Le diagnosi di tumore, in questo caso di tumore raro, sono diversissime l’una dall’altra: abbiamo forme rare che sono guaribili quanto o più delle forme comuni. Basti pensare ai grandi progressi dell’oncologia pediatrica negli anni 70-80. I pediatrici sono tutti tumori rari, ma la sopravvivenza in questo campo ha fatto grandissimi passi in avanti in pochi decenni. Nel campo delle forme rare si stanno facendo progressi nell’uso dei farmaci a bersaglio molecolare o dell’immunoterapia”.

La domanda del paziente: dove vado? Tuttavia la rarità implica criticità. “Per queste patologie – riprende l’esperto, che è anche coordinatore della Joint Action dell’Unione europea sui tumori rari – c’è meno expertise, meno competenza sul territorio, la distribuzione della conoscenza è meno capillare. Il vero problema del paziente dopo la diagnosi è rispondere alla domanda ‘dove vado?’. Con una rete che garantisse accesi diffusi sul territorio sarebbe finalmente il sistema sanitario a indicargli il percorso, a indirizzarlo al centro accreditato per la sua patologia che risponda meglio ai suoi bisogni. La rarità – riprende Casali – implica anche più difficoltà nella ricerca, perché si fa più fatica ad allestire studi clinici con pochi casi a disposizione. Una rete favorirebbe anche questo, consentirebbe studi su casistiche più numerose”.

Obiettivi, nodi e telemedicina.  Ecco, appunto, cosa potrà favorire la rete? O per dirla in altri termini: quali sono gli obiettivi della Rete nazionale dei tumori rari così come è stata pensata? In sintesi, il primo obiettivo è dare risposta ai bisogni del paziente, creando sul territorio accessi diffusi e accreditati dalle regioni. Il secondo: potenziare la collaborazione tra le istituzioni (università, ospedali, Irccs…). Poi, ottimizzare gli investimenti delle regioni. Quindi aumentare la capacità di informare il paziente e la sua famiglia. Infine, sostenere innovazione e ricerca. I centri, definiti i nodi della rete, il cui coordinamento sarà a cura di Agenas, l’Agenzia nazionale per i servizi sanitari regionali, saranno o user o provider, e comunicheranno tramite telemedicina. I provider, scelti in base alle competenze funzionali e a seconda delle patologie, fornirebbero teleconsultazioni cliniche e patologiche ai primi, gli user. Per preservare un buon grado di flessibilità sono previste tre reti professionali di provider: una per i tumori pediatrici, che rappresentano l’uno% di tutti i nuovi casi di tumore, una per i tumori ematologi, il 5%, e una per i tumori solidi dell’adulto, che sono il 15%.

Là dove c’è esperienza. “I tumori rari vanno trattati dove c’è esperienza, perché un sarcoma non è come un tumore frequente: sono altri numeri”, sottolinea Casali: “È importante allora che alcune fasi del percorso terapeutico siano centralizzare: la diagnosi patologica, che è un momento cruciale, il trattamento chirurgico nel caso di diversi tumori solidi, la decisione clinica strategica per il percorso del paziente. Altri aspetti invece si possono affrontare vicino a casa propria. In questo nuovo schema, le regioni dovranno supportare adeguatamente i centri provider, il cui lavoro aumenterà notevolmente. Il lavoro in rete richiede risorse aggiuntive, il tempo medico aggiuntivo va finanziato: spero siano previsti meccanismi di finanziamento realmente efficaci. In passato non si è riusciti a farlo, ma oggi – conclude l’esperto – se la Conferenza Stato-Regioni approverà il nuovo progetto, ci contiamo davvero”.

repubblica.it     10.4.17

: Soleterre, campagna per aiutare 8.000 bambini malati di tumore

La campagna sociale sms “Grande contro il cancro“, promossa dall’organizzazione umanitaria Soleterre-Strategie di pace, prosegue fino al 28 febbraio. La campagna consiste nella raccolta fondi a favore di oltre 8.000 bambini malati di tumore per fornire le giuste cure e innalzare i loro tassi di sopravvivenza. Ogni anno, infatti, nel mondo vengono diagnosticati tra i 175 e i 250 mila nuovi casi di cancro infantile, ma non tutti i bambini hanno il diritto di curarsi a causa delle diverse condizioni dei sistemi sanitari in cui risiedono. Il 90% dei pazienti vive nei Paesi poveri, dove l’accesso all’informazione e alle cure è spesso impraticabile. A causa di diagnosi tardive o inadeguate, più di un bambino malato su due è destinato a morire. In Italia i tumori sono la prima causa di morte nella fascia 1-14 anni d’età. I tre tumori infantili più frequenti nel nostro Paese hanno tutti subito un aumento annuo: leucemie +1.6%, linfomi +4.6% e tumori del sistema nervoso centrale +2.0%. Grazie alla strumentazione, i medicinali e il personale a disposizione le diagnosi precoci sono aumentate e le terapie a disposizione sono quelle caratteristiche dei Paesi più avanzati. Per questi motivi, negli ultimi 30 anni, i tassi di sopravvivenza sono estremamente migliorati: a cinque anni dalla diagnosi la sopravvivenza nei bambini (0 -14) è del 78%, quella degli adolescenti dell’82% (Dati Airtum, 2008). Da molti anni Soleterre è attiva in diversi reparti pediatrici per la cura del cancro infantile sostenendo il lavoro di oltre 250 medici tra oncologi, pediatri, infermieri, fisioterapisti, psicologi ed educatori. E dal 2010 ha attivato il Programma internazionale per l’oncologia pediatrica per intervenire in quei Paesi dove la mancanza di conoscenza e fondi condanna i bambini malati di cancro alla morte sicura. Oggi è attivo in Italia, Ucraina, Marocco, Costa d’Avorio, India, Uganda e fornisce cure e sostegno a oltre 8.000 bambini malati di cancro e alle loro famiglie.

agensir.it   13.1.17

Quando torniamo a casa? I bambini e l’assistenza domiciliare

Nel corso del convegno “Percorsi integrati in oncoematologia pediatrica: attualità e innovazione” si è affrontato lo stato dell’arte e i possibili sviluppi nella gestione dei pazienti oncologici pediatrici

Quale è lo stato dell’arte e quali i possibili sviluppi nella gestione dei bambini che si ammalano di tumore? Un quesito che è stato affrontato nel corso di un recente convegno dal titolo “Percorsi integrati in oncoematologia pediatrica: attualità e innovazione” organizzato da Fondazione Ant Italia onlus. Per i circa 1400 piccoli pazienti oncoematologici (bambini tra gli 0 e i 14 anni) che ogni anno si ammalano in Italia i dati sono confortanti soprattutto grazie agli enormi progressi delle terapie e delle possibilità diagnostiche ottenuti negli ultimi decenni, che stanno portando a una progressiva diminuzione della mortalità e all’arresto dell’aumento dell’incidenza, registrato fino alla seconda metà degli anni ’90, dei tumori dei bambini e degli adolescenti. A presentare i dati nel corso del convegno Ant il professor Stefano Ferretti (responsabile del Registro Tumori Area Vasta Emilia Centrale, Università di Ferrara).
Questi risultati, contenuti in una monografia del 2013, frutto della collaborazione tre le reti dei registri tumori dell’Airtum (Associazione Italiana Registri Tumori) e degli oncoematologi dell’Aieop (Associazione Italiana Ematologia Oncologia pediatrica), costituiscono i dati epidemiologici ufficiali più aggiornati in questo delicato ambito clinico, che per l’esiguo numero di persone colpite può essere annoverato tra le malattie rare, ma che in Europa costituisce la prima causa di morte per malattia fra 1 e 14 anni d’età e la seconda dopo cause esterne. In Italia poi, nello stesso gruppo di età che esclude complicanze del parto e del periodo perinatale, nel 2008 i tumori sono stati la prima causa di morte in assoluto, il 27% dei decessi contro il 22% dovuto a cause esterne.
Questo mostra chiaramente quanto lavoro ci sia ancora da fare per ottimizzare i percorsi di diagnosi e cura dei tumori infantili. Anche se oggi l’83% dei piccoli malati sono vivi a 5 anni dalla diagnosi e un numero sempre maggiore di loro potrà considerarsi guarito, la situazione appare meno rosea quando si prende in considerazione la qualità della loro vita, come ad esempio la probabilità di sposarsi, che da studi scientifici recenti risulta dimezzata rispetto ai coetanei per gli uomini che abbiano avuto un tumore nei primi 4 anni di vita.
La rete di cura …tra l’ospedale e il domicilio
Un aspetto centrale dell’approccio terapeutico ai bambini e ai giovani affetti da tumore, riguarda l’esigenza di una collaborazione tra i diversi setting di cura, in modo da garantire un’attivazione interistituzionale ad opera di équipe multispecialistiche che sostengano pazienti e famiglie in modo personalizzato e globale. Ad affrontare questo argomento, nel corso del convegno Ant, sono stati oncoematologi pediatrici, pediatri di libera scelta, psicologi ed infermieri, che si sono confrontati sull’importanza di creare piani assistenziali integrati e condivisi, con il reparto ospedaliero come nodo di coordinamento della rete, ma dove i ricoveri siano limitati alle cure intensive e il domicilio costituisca il luogo assistenziale di eccellenza per la gestione dei sintomi correlati sia alla malattia sia agli effetti collaterali delle terapie.
La dottoressa Angela Tamburini e le sue colleghe psicologhe e infermiere del Centro di Eccellenza di Oncologia ed Ematologia Pediatrica dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Anna Mayer di Firenze, hanno descritto un modello di continuità assistenziale multidisciplinare e precoce, esteso non soltanto ai piccoli malati ma a tutta la loro famiglia, secondo un profilo di cura tagliato sui bisogni specifici di ogni situazione.
In questo senso molto importante può essere la sinergia con il Terzo settore, come mostra la collaborazione che da decenni esiste tra Fondazione Ant e sanità pubblica e che ha permesso a più di 113mila pazienti oncologici, dei quali 342 bambini (in età 0-18 anni), di ricevere assistenza in 9 regioni italiane. Come hanno raccontato la dottoressa Silvia Leoni e le sue colleghe infermiere e psicologhe di Ant, che hanno ribadito come per i pazienti pediatrici ancor più che per gli adulti, l’obiettivo comune di oncologi ospedalieri, pediatri, équipe specialistiche domiciliari ma anche servizi territoriali come scuole e polisportive, debba essere quello di costruire percorsi di cura dedicati, che prendano in carico i piccoli e le loro famiglie non solo dal punto di vista medico ma anche psicologico e sociale. Poter essere curati a casa costituisce la scelta privilegiata della maggior parte delle famiglie, a patto che si sentano supportate da un servizio di cura domiciliare specialistico.
Casa, soprattutto per i più piccoli vuol dire recuperare i diritto alla propria vita di bambino, significa essere più vicini alla guarigione.
Ma perché questo sia possibile è necessario assicurare alle famiglie tutto il sostegno utile, dal punto di vista medico ma anche per quanto riguarda gli aspetti psicologici e sociali. Come ha spiegato la dottoressa Roberta Vecchi, psicoterapeuta del Centro di Emato-Oncologia Irccs di Burlo Garofolo, Trieste, compito dell’équipe sanitaria è anche quello di contenere il nucleo familiare sostenendo lo sviluppo di nuove capacità genitoriali capaci di far fronte alla crisi e di restare vicino al piccolo in modo positivo, nonostante la grande sofferenza emotiva, così da permettergli di proseguire nel proprio percorso evolutivo limitando le ripercussioni negative della malattia.
Purtroppo, la programmazione sanitaria è ancora lontana dal garantire alle famiglie l’effettiva disponibilità di servizi socio-sanitari e soprattutto per quanto riguarda la presenza strutturata dello psicologo all’interno delle reti di cure palliative pediatriche domiciliari ha ricordato Vecchi, in molte zone d’Italia rimane ancora un discorso a cavallo “tra sogno e realtà”.
E il dolore? Possiamo combatterlo?
La terza sessione scientifica del convegno è stata dedicata a un argomento primario ma troppo spesso trascurato della cura dei pazienti oncologici pediatrici: la gestione del dolore.
“Miti e verità” del dolore in pediatria sono stati affrontati dalla lettura magistrale del dottore Luca Manfredini, anestesista dell’U.O.S.D. Assistenza Domiciliare e Continuità delle Cure dell’Istituto Gaslini di Genova. Manfredini ha spiegato chiaramente come non soltanto i più piccoli soffrano, se non adeguatamente trattati con una terapia antalgica, per le procedure mediche dolorose, ma come conservino memoria di questo evento traumatico che andrà a incidere negativamente sulla loro soglia del dolore e quindi sulla successiva percezione degli stimoli dolorifici.
Anche per quanto riguarda la gestione del dolore del bambino, negli ultimi anni di passi avanti ne sono stati fatti molti – ha ricordato il professor Guido Fanelli, Direttore Scientifico della Fondazione Ant e fautore della Legge 38 del 2010 per garantire l’accesso alle cure palliative e alla terapia del dolore – ma la strada da percorrere è ancora lunga. In Italia, per esempio, i farmaci a disposizione per combattere il dolore pediatrico sono ancora considerati off label, cioè registrati e impiegati nella pratica clinica ma “formalmente” usati in maniera non conforme a quanto previsto dal riassunto delle caratteristiche del prodotto autorizzato. C’è però una buona notizia: sarebbe in corso la registrazione del dolore pediatrico come malattia rara presso l’Ema (Agenzia europea per i medicinali). In questo modo diventerebbe possibile superare gli ostacoli burocratici ed economici che ancora persistono e tra pochi mesi potrebbero essere riconosciuti antidolorifici ad uso pediatrico che diventerebbero quindi sempre più fruibili e utilizzati nell’assistenza ai bambini. Solo così possiamo davvero prenderci cura dei nostri piccoli pazienti, che di certo non vogliono morire, ma che dobbiamo aiutare a non avere paura di vivere.

vita.it 13.7.16

«Bene il registro tumori della Bat, ora dati più aggiornati»

ANDRIA – Ricerca, monitoraggio ed azione, questo chiedono ancora a gran voce i genitori dei bambini affetti da leucemia

«Non possiamo che esser soddisfatti per il riconoscimento del Registro Tumori della BAT», dicono i genitori dei bambini affetti da leucemie, del comitato spontaneo nato ad Andria circa un anno fa.

«Il terzo registro della Regione Puglia accreditato all’Airtum (associazione italiana registro tumori), infatti, è un contenitore essenziale di dati per ora rivenienti dagli anni che vanno dal 2006 al 2008, con casistiche e numeri interamente studiati da medici e specializzandi dell’unità operativa dieEpidemiologia e statistica della Asl Bat guidati dal dott. Coviello: «In primis i ringraziamenti al direttore generale della Asl  Bat, Gorgoni, per aver mantenuto la sua promessa ed aver creduto in questo progetto che abbiamo più volte chiesto di poter portare avanti – dicono dal Comitato dei Genitori – poi il dott. Coviello con tutto il suo staff per l’estrema determinazione nel costruire un gruppo di lavoro praticamente assente e che ha lavorato alacremente per consentire di concludere questa prima fase di gestione dei dati. Infine, al dott. Dino Leonetti ed a tutti i volontari che si stanno adoperando affinchè continuino ad affluire dati sempre più recenti visto che sono già in studio le neoplasie che vanno dal 2009 al 2011».

Lo strumento del registro tumori, in realtà, contiene numeri interessanti dal punto di vista statistico, che possono esser utilizzati nel campo della ricerca e nello studio dei fenomeni maligni sui vari territori. Particolare attenzione, infatti, è stata posta anche alle particolari patologie pediatriche di cui c’è una casistica pugliese che sarà disponibile nei prossimi giorni.

Ricerca, monitoraggio ed azione, questo chiedono ancora a gran voce dal Comitato dei Genitori:  «Il risultato raggiunto è già di per se molto importante, ma ora serve non fermarsi e completare l’opera con il consolidamento dell’attività del registro tumori. Servono dati sempre più vicini nel tempo e sempre più intelaiati nel contesto sociale per far si che si possa contare realmente su nuove politiche della salute in termine di prevenzione ed assistenza dei malati stessi. Noi continueremo a monitorare ed a rilanciare i nostri appelli come abbiamo più volte fatto nel corso di questo anno».

Lo stesso comitato dei genitori, poi, ricorda che sono aperte le iscrizioni al corso “Salute e Benessere” con la Psicologa Lizia D’Agostino che si svolgerà nel mese di maggio all’interno dell’Istituto “Rosmini” di Andria ed aperto a genitori e docenti di scuola e nel quale saranno trattati temi di particolare interesse comune. Due gruppi da trenta persone che si incontreranno per 4 appuntamenti di tre ore, per un totale di 24 ore di lavoro. Il primo gruppo avrà i quattro incontri nelle date del 7, 14, 21, 28 maggio 2014 dalle 17.00 alle 20.00. Stesso orario ma date diverse per il secondo gruppo con il 9, 12, 16 e 26 maggio 2014. E’ ancora possibile iscriversi al corso compilando il modulo predisposto ed allegato. Lo stesso modulo va riconsegnato firmato alla segreteria della Scuola “Rosmini” in corso Italia ad Andria oppure inviato via mail all’indirizzocomitatodeigenitoriandria@gmail.com compilato in ogni sua parte.

Taranto maglia nera per i tumori infantili: +30% rispetto alla media regionale

TARANTO – Si chiude con un altro dato – l’ennesimo e se possibile il più sconcertante – la “XVIII Riunione scientifica annuale Airtum” tenutasi a Taranto, all’interno dell’ex caserma Rossarol: il triennio 2006-2008 mette in evidenza nella città di Taranto un eccesso di tumori infantili del 30% rispetto al valore medio regionale.

Il numero dei casi inclusi in questo lasso temporale e per tutta la regione è 198. Con queste cifre, le indagini sono soggette a variazioni repentine ma l’eccesso a Taranto è statisticamente significativo perché l’intervallo di confidenza è saliente. In statistica, quando si stima un parametro, la semplice individuazione di un singolo valore è spesso non sufficiente. È opportuno allora accompagnare la stima di un parametro con un intervallo di valori plausibili per quel parametro, che viene definito appunto intervallo di confidenza.

«Quando si parla di tumori infantili bisogna avere molta cautela, in tutta la Puglia abbiamo riscontrato 198 casi in tre anni e questo può essere un primo esercizio di stima dell’incidenza registrata nella regione – afferma Lucia Bisceglia, coordinamento operativo Ares – questa è un’attività che incomincia a dare dei risultati e dei confronti geografici che meritano attenzione. A Lecce il tasso è più basso, a Brindisi e Bat rispetto alla media regionale è più alto ma non sono statisticamente significativi perché i numeri sono così bassi da non escludere che siano effetto del caso».

In Puglia la registrazione dei tumori è in corso da oltre tre anni. Tutto il personale ha fatto corsi di formazione Airtum. Lecce (2003-2006) e Taranto (2006-2008) sono registri accreditati. BAT e Brindisi hanno completato la revisione della casistica 2006-2008, la città di Bari la casistica 2006. L’obiettivo di questo lavoro è calcolare i primi dati di incidenza dei tumori maligni in età 0-14 della Puglia, anni 2003-2008.

Il focus sull’incidenza dei tumori maligni infantili in Puglia è stato presentato dalla dottoressa Cannone e ha evidenziato come per Taranto, invece, quei dati siano significativi. «L’attività deve essere proseguita con rigore ma ci vuole del tempo – prosegue Bisceglia una delle critiche per il registro tumori è il tempo impiegato dagli operatori e i dati obsoleti. Ma per comprendere la scrupolosità di certe statistiche, basti pensare che in questo caso sono stati presi in considerazione le singole cartelle cliniche, i referti istologici, tutti gli interventi subiti dai bambini». (di Alessio PIGNATELLI)