Tumori rairi, a Napoli il punto sul merkeloma

NAPOLI- I tumori rari sono neoplasie che si manifestano in un numero molto ristretto di persone. Possono svilupparsi in diverse parti dell’organismo e avere caratteristiche molto differenti: la scarsa diffusione è l’unico elemento che accomuna tutti i tumori classificati come rari, che rappresentano una famiglia estremamente eterogenea di patologie.
Attualmente, la Rete Nazionale dei Tumori Rari utilizza la soglia di incidenza (numero di nuovi casi in un anno) inferiore o uguale a 6 casi su 100.000 e in Italia,secondo i dati dello studio RITA – dedicato proprio ai tumori rari – ogni anno sono circa 60.000 le nuove diagnosi di tumore raro.
Tra i tumori rari più noti ritroviamo alcune forme di leucemie e linfomi, tumori pediatrici come il retinoblastoma o tumori solidi dell’adulto come il tumore gastrointestinale stromale (GIST) e i tumori neuroendocrini (PNET).
E’ quanto emerso oggi a Roma durante il convegno “Immuno-Oncologia: partiamo dai tumori rari, il punto sul Merkeloma”, promosso dall’Osservatorio Sanità e Salute presieduto dal sen. Cesare Cursi.Il carcinoma a cellule di Merkel (CCM) è un raro tumore della pelle, descritto per la prima volta nel 1972, ricondotto alla famiglia degli APUDomi e definito come ‘carcinoma neuroendocrino della cute’. Colpisce un sottogruppo di cellule neuroendocrine cutanee – le cellule di Merkel – dalle quali prende il nome. Si tratta di una forma tumorale primitiva, contraddistinta dalla comparsa – specialmente a livello della testa e del collo – di lesioni eterogenee di varie dimensioni, che solitamente si manifestano come un nodulo color carne o rosso-bluastro, duro, indolore e lucido. L’infezione da poliomavirus a cellule di Merkel rappresenta uno dei principali fattori di rischio di CCM.
Una neoplasia rara, quella del carcinoma a cellule di Merkel, che in Europa rappresenta meno dell’1% di tutti i tumori maligni cutanei.
In Italia vengono diagnosticati ogni anno 240 nuovi casi di MCC, con una prevalenza stimata per il 2016 di 1400 casi. I dati epidemiologici, come per molte patologie rare, sono tuttavia a forte rischio di sottostima, anche a causa della difficile rilevazione precoce.
“Da uno studio effettuato dal C.R.E.A. Sanità, spiega Federico Spandonaro – Professore aggregato presso l’Università degli studi di Roma Tor Vergata e presidente di C.R.E.A Sanità, emerge che pur rimanendo il MCC un tumore assolutamente raro e con un impatto sui costi dei SSR limitato, sul versante epidemiologico si assiste ad una tendenza alla crescita dei casi, dovuta al fatto che l’incidenza è fortemente legata al crescere dell’età e che si assiste ad un rapido invecchiamento della popolazione. Si determina, inoltre, continua il Prof. Spandonaro, una inversione del rapporto fra i sessi, con una crescente incidenza fra le donne. La disponibilità di terapie specifiche e i cambiamenti in corso, uniti alla difficoltà di diagnosi, impongono una razionalizzazione dei percorsi diagnostico-terapeutici a livello regionale onde garantire equità di accesso e una efficace presa in carico dei pazienti”
napolivillage.com 16.5.18