Una rete per curare i tumori rari

È pronto per la conferenza Stato-regioni il documento per l’istituzione di una Rete nazionale dei tumori rari, circa 200 patologie oncologiche che insieme rappresentano il 20-25% di tutte le neoplasie

di TINA SIMONELLO

Sono circa 200, eterogenei, diversi tra loro per sede, per organo, per appartato. Sono solidi o del sangue, degli adulti e pediatrici. E sono un problema di salute pubblica. Perché se singolarmente un tumore si dice raro quando ha un’incidenza inferiore ai 6 casi ogni 100mila l’anno, nel loro complesso i tumori rari rappresentano il 20-25% delle neoplasie: grosso modo un quarto del totale. Per rispondere ai bisogni dei pazienti, di quelli che finiscono in questo quarto, è pronto per la conferenza Stato-Regioni uno schema di intesa per l’istituzione di una Rete nazionale dedicata ai tumori rari.

Le ragioni di una rete. “I tumori rari sono in sostanza malattie rare, con specifiche problematiche. È importante che si crei una rete nazionale per queste patologie in stretto collegamento con i sistemi regionali. Abbiamo una rete professionale per i tumori rari solidi dell’adulto: oncologi specialisti in contatto diretto tra loro. Ma, per fare un vero salto di qualità, e anche di quantità, occorre ora una rete strutturata, finanziata in modo adeguato, che preveda un riconoscimento delle prestazioni in rete, dei consulti a distanza, un riconoscimento del tempo medico”, dice Paolo G. Casali, direttore della struttura complessa di Oncologia medica 2, Istituto Nazionale Tumori di Milano, associato di Oncologia medica all’Università del capoluogo lombardo e membro del Gruppo tecnico sui tumori rari istituito presso il Ministero della Salute già dal 2013.

Sopravvivenza più bassa, cosa significa? Oggi a convivere con una diagnosi di tumore raro nel nostro paese sono circa 900mila persone, che possono contare su una sopravvivenza del 55% a 5 anni, inferiore di 13 punti percentuali a quella rilevata per le patologie oncologiche frequenti, che è del 68% (dati Aiom-Airtum, I numeri del cancro, 2016). Una sopravvivenza che peraltro, a un anno dalla diagnosi, diminuisce più marcatamente di quella dei tumori comuni: un dato che stando allo stesso testo dello schema di intesa ‘è consistente con l’idea che i trattamenti per i tumori rari sono meno efficaci di quelli per i tumori più comuni’. “Ma non bisogna confondere le percentuali con lo specifico caso singolo”, tiene a sottolineare Casali: “Le diagnosi di tumore, in questo caso di tumore raro, sono diversissime l’una dall’altra: abbiamo forme rare che sono guaribili quanto o più delle forme comuni. Basti pensare ai grandi progressi dell’oncologia pediatrica negli anni 70-80. I pediatrici sono tutti tumori rari, ma la sopravvivenza in questo campo ha fatto grandissimi passi in avanti in pochi decenni. Nel campo delle forme rare si stanno facendo progressi nell’uso dei farmaci a bersaglio molecolare o dell’immunoterapia”.

La domanda del paziente: dove vado? Tuttavia la rarità implica criticità. “Per queste patologie – riprende l’esperto, che è anche coordinatore della Joint Action dell’Unione europea sui tumori rari – c’è meno expertise, meno competenza sul territorio, la distribuzione della conoscenza è meno capillare. Il vero problema del paziente dopo la diagnosi è rispondere alla domanda ‘dove vado?’. Con una rete che garantisse accesi diffusi sul territorio sarebbe finalmente il sistema sanitario a indicargli il percorso, a indirizzarlo al centro accreditato per la sua patologia che risponda meglio ai suoi bisogni. La rarità – riprende Casali – implica anche più difficoltà nella ricerca, perché si fa più fatica ad allestire studi clinici con pochi casi a disposizione. Una rete favorirebbe anche questo, consentirebbe studi su casistiche più numerose”.

Obiettivi, nodi e telemedicina.  Ecco, appunto, cosa potrà favorire la rete? O per dirla in altri termini: quali sono gli obiettivi della Rete nazionale dei tumori rari così come è stata pensata? In sintesi, il primo obiettivo è dare risposta ai bisogni del paziente, creando sul territorio accessi diffusi e accreditati dalle regioni. Il secondo: potenziare la collaborazione tra le istituzioni (università, ospedali, Irccs…). Poi, ottimizzare gli investimenti delle regioni. Quindi aumentare la capacità di informare il paziente e la sua famiglia. Infine, sostenere innovazione e ricerca. I centri, definiti i nodi della rete, il cui coordinamento sarà a cura di Agenas, l’Agenzia nazionale per i servizi sanitari regionali, saranno o user o provider, e comunicheranno tramite telemedicina. I provider, scelti in base alle competenze funzionali e a seconda delle patologie, fornirebbero teleconsultazioni cliniche e patologiche ai primi, gli user. Per preservare un buon grado di flessibilità sono previste tre reti professionali di provider: una per i tumori pediatrici, che rappresentano l’uno% di tutti i nuovi casi di tumore, una per i tumori ematologi, il 5%, e una per i tumori solidi dell’adulto, che sono il 15%.

Là dove c’è esperienza. “I tumori rari vanno trattati dove c’è esperienza, perché un sarcoma non è come un tumore frequente: sono altri numeri”, sottolinea Casali: “È importante allora che alcune fasi del percorso terapeutico siano centralizzare: la diagnosi patologica, che è un momento cruciale, il trattamento chirurgico nel caso di diversi tumori solidi, la decisione clinica strategica per il percorso del paziente. Altri aspetti invece si possono affrontare vicino a casa propria. In questo nuovo schema, le regioni dovranno supportare adeguatamente i centri provider, il cui lavoro aumenterà notevolmente. Il lavoro in rete richiede risorse aggiuntive, il tempo medico aggiuntivo va finanziato: spero siano previsti meccanismi di finanziamento realmente efficaci. In passato non si è riusciti a farlo, ma oggi – conclude l’esperto – se la Conferenza Stato-Regioni approverà il nuovo progetto, ci contiamo davvero”.

repubblica.it     10.4.17

Milano, i murales dei ragazzi dell’Istituto dei Tumori

Sarà Bros questa volta a far parlare degli adolescenti malati di tumore. Armati di pennelli, vernice, buona volontà e anche un po’ di allegria, un gruppo di ragazzi in cura presso l’Istituto Nazionale dei Tumori di Milano ha realizzato con Daniele Nicolosi, writer italiano, in arte Bros, un coloratissimo murales sul terrazzo dell’ospedale.

Il progetto, sostenuto dalla Fondazione Magica Cleme con l’Associazione Bianca Garavaglia, nell’ambito del Progetto Giovani dell’Istituto Nazionale dei Tumori di Milano, nasce per porre l’attenzione al problema delle cure oncologiche per gli adolescenti, che hanno spesso difficoltà di accesso ai centri di eccellenza e ai protocolli clinici e quindi hanno più difficoltà a guarire rispetto ai bambini e agli adulti.

Il punto di partenza del lavoro è nelle parole di Bros “Una forma non ben definita – che vogliamo includere o escludere dalla nostra vita”. Intorno a questa macchia, in un’esplosione di colori compare la vita fatta di immagini e segni a grande impatto visivo ed emotivo. “Attraverso la pittura e altre tecniche stiamo dando una connotazione differente a un luogo destinato ai ragazzi, – aggiunge l’artista che ci tiene a sottolineare che – questi ragazzi lavorano per se stessi ma anche per le persone che verranno dopo di loro, per lasciare qualcosa di bello a chi dovrà affrontare un percorso difficile’’.

E’ d’accordo il dottor Andrea Ferrari, responsabile del Progetto Giovani dell’Istituto nazionale dei Tumori di Milano, che vede “I ragazzi esprimere la loro forza attraverso l’arte. Dietro la musica, la moda, e ora i graffiti, troviamo le loro paure, le loro speranze, il loro coraggio, ma anche la loro normalità di adolescenti che vogliono vivere la vita come i loro coetanei”. Il lavoro con Bros, infatti, si ricollega ai progetti firmati B.Live, che negli ultimi due anni hanno dato ai ragazzi la possibilità di lavorare con professionisti e artisti nella realizzazione di opere e prodotti mirati a far parlare del problema delle cure oncologiche per gli adolescenti.

Proprio nel reparto dove normalmente ricevono le cure oncologiche, i ragazzi hanno creato prima una collezione di moda col marchio B.live (nato dalla creatività dei ragazzi sotto la guida della stilista Gentucca Bini) poi la canzone Nuvole di Ossigeno, composta ed eseguita dai ragazzi insieme a Faso, bassista di Elio e le Storie Tese, e Paola Folli, vocalist del gruppo e vocal coach di XFactor. Anche per Bill Niada, fondatore insieme alla moglie Emilia, della Fondazione Magica Cleme, “La storia di B.live deve vivere e continuare sotto varie forme d’arte e design per dare forza e orgoglio ai ragazzi in cura che così vedono realizzarsi sogni di vita emozionanti e concreti”. Franca Garavaglia, fondatrice dell’Associazione Bianca Garavaglia commenta “Il nostro intento fin dall’inizio è stato quello di realizzare all’interno del reparto di pediatria dell’Istituto Nazionale dei Tumori di Milano degli spazi dedicati esclusivamente ai pazienti adolescenti. Con il Progetto Giovani abbiamo voluto rendere il luogo di cura un posto un po’ speciale”.

Braccialetti rossi: che cosa ne pensano i ragazzi malati

La fiction vista attraverso gli occhi dei diretti interessati: pazienti e oncologi

Il libro «Braccialetti rossi» edito da Corriere della Sera e SalaniIl libro «Braccialetti rossi» edito da Corriere della Sera e SalaniIl libro è in vendita da una decina di giorni, la prima puntata della fiction è andata in onda domenica 6 gennaio in prima serata su Rai 1. «Braccialetti rossi» è il titolo di entrambi e l’attenzione che richiamano è tanto importante quanto inattesa, perché al centro di tutto c’è la storia di un adolescente malato di cancro. In Spagna sia il volume che la serie tv sono stati un enorme successo, per gli Stati Uniti i diritti sono stati acquistati da Steven Spielberg e se per l’Italia c’era chi temeva che il pubblico Rai della domenica sera non avrebbe accolto bene il lavoro si è dovuto ricredere, perché più di 5 milioni di spettatori hanno seguito le vicende di un gruppo di ragazzini ricoverati in ospedale per diversi disturbi. Ad attendere il trionfo, e soprattutto l’attenzione mediatica, ci sono anche dei «non addetti ai lavori» (intesi come cinema ed editoria) quanto mai però coinvolti nelle vicende narrate: pediatri oncologi e giovanissimi pazienti dell’Istituto tumori di Milano, con i quali ho seguito la prima puntata italiana.

LEZIONI DAL CANCRO, PER ESSERE FELICI – All’origine di tutto c’è l’appassionante autobiografia di Albert Espinosa (nato a Barcellona nel 1973 e diventato uno dei più noti scrittori, registi, autori di teatro e televisione spagnoli) che narra, in modo anticonvenzionale, la sua esperienza di malattia: un decennio, tra i 14 e i 24 anni, trascorso a lottare contro un tumore, un osteosarcoma alla gamba sinistra. «Può risultare scioccante vedere due parole come «felice» e «cancro» l’una accanto all’altra, eppure è così – scrive Espinosa nelle prime pagine -. Il cancro mi ha tolto alcune cose concrete: una gamba, un polmone e un pezzo di fegato, ma me ne ha date molte altre alle quali difficilmente sarei arrivato da solo. Che cosa può darti, un cancro? Credo che la lista sia interminabile: ti permette di capire te stesso, le persone che hai attorno, ti fa conoscere i tuoi limiti… Soprattutto ti toglie la paura di morire, forse la cosa più importante in assoluto». Se si supera l’istintivo rifiuto che noi «sani» proviamo verso l’«universo cancro» e si osa prendere in mano questa manciata di pagine (circa 160, quelle necessarie a elencare le 23 lezioni di vita che il tumore ha impartito all’autore) la sorpresa è garantita. E, con un minimo di sforzo, si può vincere persino un premio: guardare la propria vita come non la si era mai vista prima, arrivando a conclusioni alle quali difficilmente saremmo arrivati da soli (senza passare per il cancro).

«ACCENDIAMO I RIFLETTORI SULLA REALTÀ» – «Braccialetti rossi ha un pregio indubbio: quello di sdoganare un argomento che sembrava impensabile potesse mai finire in prima serata nelle domeniche in famiglia – dichiara Maura Massimino, direttrice dell’Unità di Pediatria all’Istituto Nazionale dei Tumori (Int) di Milano -. Di bambini o adolescenti malati di cancro nessuno vuole mai parlare, invece l’attenzione risvegliata da libro e fiction offrono l’occasione di affrontare un problema reale in tutto il mondo: i teenager che si ammalano di cancro finiscono per vagare in una sorta di “terra di nessuno” tra il mondo pediatrico e quello dell’oncologia medica, gli esperti di riferimento scarseggiano e troppo spesso i ragazzi non raggiungono il centro di cura “giusto” o non ottengono le terapie migliori». Le fa eco (via Facebook) Federica, giovanissima ex paziente dell’Int: «È proprio ciò che ho pensato io!! Sarebbe carino riuscire a sfruttare l’eventuale onda mediatica per far parlare un po’ di noi come i braccialetti rossi della realtà… Che poi benché io non abbia apprezzato certe scelte (insomma due ragazzi amputati su due… Potevano anche evitare visto che ora si cerca di limitare interventi così…) comunque fa parlare dei ragazzi malati, magari riesce a portare un po’ di consapevolezza nelle persone…».

«NO AI RACCONTI MELENSI» – È un po’ più dura Camilla, che è stata curata proprio per un osteosarcoma quando aveva 12 anni, oggi ne ha 24 (e due gambe): «Parlare, socializzare tra noi ragazzi non era facile sopratutto con chi non si conosceva e di per sé era raro riuscire a creare amicizie, spesso i ricoveri non coincidevano e raramente ci si rivedeva più di una o due volte, mentre nella fiction socializzano subito. Non vorrei fosse l’ennesimo tentativo melenso di raccontare una realtà sconosciuta che per la sua crudezza viene sempre ammorbidita. Ma per ora è solo la prima puntata e comunque l’importante è che se ne parli, no?». Se in tv, per il vasto pubblico di famiglie, non è pensabile presentare la cruda verità (già così le lacrime sfuggono in più occasioni) Camilla vorrebbe almeno che si raccontasse quant’è dura: un adolescente malato di cancro, in ospedale, sta spesso male. Ed è arrabbiato, parecchio. «Proprio nel periodo di crescita più difficile, lo è per tutti, tu ti ritrovi a chiederti milioni di volte: perché proprio io? Metti in discussione tutto, maturi più velocemente, vedi e senti cose che gli altri danno per scontati (il sole, gli odori, la felicità di una minima e banalissima cosa che non credevi avresti mai più potuto fare). Se trovi il coraggio di superare tutto, ne esci più forte».

«QUALCOSA DI BUONO NEL CANCRO» – A testimoniare i pessimi umori dei giovani pazienti è Carlo Alfredo Clerici, psicoterapeuta dell’Istituto Tumori, che però sottolinea quanto sia utile la solidarietà e l’aiuto che si danno fra loro nel momento in cui entrano in sintonia. «Con il Progetto Giovani (in collaborazione con Fondazione Magica Cleme e Associazione Bianca Garavaglia) cerchiamo, fra l’altro, di fare proprio questo: occuparci non solo della malattia, ma della vita dei ragazzi, facendo entrare in ospedale la loro normalità, la loro creatività, la loro forza, la loro bellezza. Aiutarli a trovare il loro modo per sopravvivere al tumore, perché la malattia non sia solo un brutto ricordo, una terribile esperienza, ma per aiutarli a trasformarla in qualcosa che li fortifica». Pare decisamente che Elisa ci sia riuscita: ha 20 anni, ed è stata ricoverata fra i 17 e 18 per le terapie di un sarcoma di Ewing al braccio sinistro. Racconta di essere diventata maggiorenne in corsia e di un Capodanno in cui ha scoperto di avere due amici veri, quelli che erano con lei mentre vomitava a causa della chemioterapia e non a una festa. «Ci si può trovare qualcosa di buono, nel cancro. Sia durante che dopo le cure. Soprattutto capisci i valori veri della vita, cosa è importante davvero, molto prima dei tuoi coetanei. Con la malattia si bruciano le tappe. Io ora colgo ogni occasione, prima non ero così, ma ho imparato che il tempo a disposizione può non essere quello che credevamo. E ho imparato che aiuta conoscere altri ragazzi malati: quando entri in ospedale non hai nessuna voglia di parlare, ma con tempo s’impara a capirsi e ad aiutarsi. Soprattutto è utile vedere chi è già passato per la strada che stai percorrendo tu, vedere che se ne esce, che si sta meglio che c’è speranza».

I TEENAGER GUARISCONO MENO – Sulle grandi opportunità offerte da Braccialetti rossi conclude Andrea Ferrari, oncologo pediatra, responsabile del Progetto Giovani dell’Int: «Libro e fiction possono aiutarci a far conoscere i problemi reali dei ragazzi, del fatto che i pazienti adolescenti hanno minori possibilità di accedere ai centri di eccellenza e ai protocolli clinici, con il risultato di avere globalmente minori probabilità di guarire dei bambini, a parità di condizione clinica. In quanti lo sanno?». Sono circa 1000 i ragazzi italiani fra i 15 e i 19 anni che scoprono ogni anno di avere un tumore. Nella stragrande maggioranza dei casi si tratta di una neoplasia che colpisce il sangue (per lo più leucemia), le ossa o i tessuti molli dell’organismo (sarcoma) e il cervello. Oggi circa il 70 per cento degli adolescenti guarisce e nella stragrande maggioranza dei casi può avere una vita normale, del tutto simile a quella di un coetaneo che non ha mai dovuto affrontare il cancro. «È però fondamentale che i teenager siano curati in centri oncologici qualificati e con protocolli dedicati – prosegue Ferrari -. E proprio per promuovere e valorizzare iniziative dedicate ai pazienti adolescenti (e giovani adulti) malati di cancro nasce in questi giorni SIAMO, Società Italiana Adolescenti con Malattie Oncoematologiche (fondata dalla federazione delle associazioni di genitori FIAGOP e dalle società scientifiche di onco-ematologia pediatrica AIEOP , degli oncologi dell’adulto AIOM e degli ematologi SIE), che vuole essere un movimento culturale che si occupi delle peculiarità e dei bisogni degli adolescenti malati e affronti in modo coordinato i loro problemi».