Tumori infantili, l’Italia detiene il triste primato in Europa

Su Lancet Oncology è stato appena pubblicato un aggiornamento sull’incidenza a livello mondiale del cancro nell’infanzia (0-14 anni) e nell’adolescenza (15-19 anni) nel periodo 2001-2010. L’ indagine è stata condotta dall’Agenzia internazionale per la ricerca sul cancro (Iarc) in collaborazione con l’Associazione internazionale dei registri del cancro e ha riguardato 62 paesi a livello mondiale distribuiti in 5 continenti. Erano stati invitati a partecipare allo studio 532 registri tumori, ma solo 132 hanno inviato dati considerati attendibili. Il lavoro è di grande interesse perché confronta l’andamento del cancro infantile nelle diverse aree geografiche e fornisce interessanti spunti di riflessione.

Come auspicano gli autori, questi dati dovrebbero infatti essere utilizzati per una ricerca eziologica e per indirizzare le politiche di sanità pubblica al fine di uno sviluppo sostenibile. I tumori rappresentano una delle principali cause di morte nei bambini e la loro incidenza è purtroppo in aumento: a livello globale si è passati da 124 casi per milione di bambini fra 0 e 14 anni nel 1980 a 140 casi nel 2010. Dall’articolo emerge che l’area del mondo in cui si registra la più elevata incidenza di cancro fra 0-14 anni e fra 15-19 è il Sud Europa in cui sono compresi Croazia, Cipro, Italia, Malta, Portogallo, Spagna.

Per l’Italia, hanno partecipato all’indagine solo 15 registri su 47 accreditati e spicca sicuramente l’assenza di registri “storici” quali quello di Firenze/Prato e del Veneto. Calcolando poi l’incidenza per ogni singolo registro sia del Sud Europa che dell’Europa del Nord, dell’Est e dell’Ovest, emergono risultati inquietanti perché in Italia si osservano le più elevate incidenze rispetto a tutti gli altri paesi del continente europeo. Inoltre, in 4 registri italiani (Umbria, Modena, Parma e Romagna), l’incidenza supera addirittura i 200 casi fra 0-14 anni per milione di bambini/anno.

Il cancro nell’infanzia dovrebbe farci sorgere più di una domanda perché non possiamo certo attribuirlo ad un errato stile di vita – come viene abitualmente fatto per gli adulti – visto che i bambini non fumano e non bevono e dobbiamo per forza tenere in considerazione il fatto che le sostanze tossiche e cancerogene passano dalla madre al feto già durante la vita intrauterina e sono oltre 300 quelle che abitualmente si ritrovano nel cordone ombelicale. Proprio Lorenzo Tomatis era stato fra i primi scienziati al mondo ad indagare questo fenomeno. Ma perché proprio il nostro paese vanta un così triste primato?

Non credo plausibile ipotizzare che Germania, Francia, Austria o Regno Unito siano meno industrializzati di noi: dov’è quindi la differenza? Difficile ovviamente dirlo, ma un’interpretazione del tutto personale è che il nostro paese si distingue per i fenomeni corruttivi: i controlli ambientali sono scarsi e spesso non affidabili, i disastri ambientali sono ricorrenti, le bonifiche rimangono inattuate e non è difficile quindi ipotizzare che le mappe della corruzione, dell’inquinamento e quindi delle malattie coincidano. Purtroppo, il prezzo più elevato lo pagano i bambini, perché sappiamo bene che sono molto più suscettibili all’inquinamento rispetto agli adulti. Più che mai quindi appare urgente, soprattutto per il nostro paese, la necessità di un nuovo paradigma che ponga al centro il risanamento dell’ambiente ed aumenti le risorse dedicate ad una reale riduzione dell’inquinamento.

di Patrizia Gentilini

ilfattoquotidiano.it 22.5.17

Servono più sperimentazioni per i ragazzi malati di tumore

Limiti di età troppo rigidi fanno sì che gli studi sui farmaci sperimentali siano dedicati a bambini o adulti. Così teenager e giovani adulti finiscono nel «vuoto»

di Vera Martinella

I limiti d’età per l’accesso alle trials clinici devono essere più flessibili per poter consentire anche ai teenager con tumore di aver accesso ai farmaci in sperimentazione. Lo sostiene uno studio pubblicato su Lancet Oncology dai ricercatori britannici del National Cancer Research Institute, che hanno analizzato i dati relativi a bambini e ragazzi (fino ai 24 anni) del Regno Unito che hanno preso parte a un protocollo sperimentale fra il 2005 e il 2010.

«La mancata partecipazione di adolescenti e giovani adulti ai trials clinici è un problema riconosciuto a livello internazionale e potrebbe essere in parte la causa per cui la sopravvivenza dei giovani pazienti con tumore non è migliorata negli ultimi anni come quella di adulti e bambini» scrivono gli autori dello studio, guidati da Lora Fern, responsabile del gruppo di lavoro sui giovani adulti al National Cancer Research Institute inglese. Sono poche le ricerche finora dedicate a questo argomento, ma verificando le informazioni relative al campione preso in esame è emerso che, se i criteri d’età per l’ingresso a un trial sono elastici, sale il numero di bambini e ragazzi che vengono arruolati. In particolare, negli anni considerati, è salita del 13 per cento la percentuale di partecipanti adolescenti (15-19 anni, passando dal 24 al 37 per cento), del 5 per cento quella dei 20-24enni (salita dal 13 al 18 per cento dei malati) e del 6 per cento quella dei piccoli pazienti fino ai 14 anni (cresciuta dal 52 al 58 per cento). Questo grazie all’apertura di trial con maggiore duttilità sull’età dei partecipanti e a una migliore informazione di oncologi e pazienti, resi più consapevoli dell’importanza di avere accesso ai nuovi farmaci.

Gap fra adulti e bambini

«Risulta chiaro dai numeri – dice Fern – che troppi ragazzi finiscono nel vuoto che si viene a creare tra le sperimentazioni dedicate ai bambini e quelle pensate per gli adulti. Sensibilizzando medici e ricercatori ai bisogni dei giovani malati è stato possibile disegnare trials specifici che tengano conto del fatto scientifico che la biologia dei tumori in quella fascia d’età è particolare, diversa, non appartiene agli altri due gruppi. Per cui serve studiare farmaci e dosaggi mirati». In Italia ogni anno sono circa un migliaio i ragazzi fra i 15 e i 19 anni che scoprono di avere un tumore. Nella stragrande maggioranza dei casi si tratta di una neoplasia che colpisce il sangue (per lo più leucemia), le ossa o i tessuti molli dell’organismo (sarcoma) e il cervello. Ad oggi circa il 70 per cento degli adolescenti guarisce e nella stragrande maggioranza dei casi può avere una vita normale, del tutto simile a quella di un coetaneo che non ha mai dovuto affrontare il cancro. «La situazione descritta da Lorna Fern nel Regno Unito è simile a quella che si osserva in Italia, ma le cose sono cambiate in questi ultimi anni – commenta Andrea Ferrari, oncologo pediatra responsabile del Progetto Giovani dell’Istituto Nazionale dei Tumori di Milano e fondatore di SIAMO, Società Italiana Adolescenti con Malattie Onco-ematologiche, progetto su base nazionale che vuole occuparsi delle peculiarità dei pazienti adolescenti malati di tumore -. Occorre migliorare l’accesso alle cure e quindi le probabilità di guarigione, ma anche pensare a programmi dedicati per pazienti speciali che richiedono attenzioni special. SIAMO vuole cambiare la situazione degli adolescenti in Italia: le associazioni scientifiche nazionali di oncologia pediatrica e oncologia dell’adulto si sono messe insieme per rappresentare il riferimento per questi giovani pazienti, con l’obiettivo concreto di creare una rete di selezionati centri dedicati distribuiti sul territorio nazionale».

Scoperta nuova forma cancro occhi in bambini

Scoperto un nuovo tipo di retinoblastoma, il tumore piu’ comune dell’eta’ pediatrica: la scoperta della nuova forma di malattia, che dipende da un ‘gene-acceleratore’ del cancro, permettera’ cure migliori e risposte anche ai casi piu’ gravi.

La scoperta si deve a Brenda Gallie del Princess Margaret Cancer Centre presso la University Health Network (UHN) in Canada ed e’ stata pubblicata sulla rivista Lancet Oncology.

Il retinoblastoma, tumore pediatrico piu’ frequente, in Italia colpisce circa 50 bambini all’anno, generalmente entro i primi tre anni di vita. Legato ad un’alterazione del gene RB1, e’ riconoscibile dalla presenza di un riflesso bianco nella pupilla (leucocoria). Spesso sono gli stessi genitori ad accorgersi dell’anomalia attraverso le prime fotografie scattate al proprio piccolo. RB1 e’ un oncosoppressore (‘gene-freno’ del cancro) e solo se entrambe le copie di RB1 sono mutate nel Dna del bambino questo sviluppa la malattia.

Gli oncologi canadesi si sono accorti che ci sono anche casi di retinoblastoma che non dipendono da RN1, ma da un oncogene, (ovvero il contrario di oncosoppressore, un ‘gene-acceleratore’ del cancro). Copie extra di questo gene acceleratore sono presenti nei bimbi con tumore a crescita rapida e esordio precoce entro i primi mesi di vita. Si stima che un bimbo su cinque di quelli che ricevono la diagnosi di retinoblastoma entro i sei mesi abbia questa nuova forma di tumore.

Tumori infantili: qual è il prezzo del successo?

Gli esperti chiedono meno ostacoli e più attenzione per le sperimentazioni sui bimbi per evitare effetti collaterali
MILANO – Gli studi di sopravvivenza indicano che oggi più di sette bambini su 10 guariscono completamente da una neoplasia. Gli effetti collaterali a lungo termine delle cure, in particolare di chemio e radioterapia, sono ormai ben noti e i medici sono preparati a tenerli sotto controllo. Inoltre gli oncologi sono alla costante ricerca di nuove terapie meno tossiche: uno studio pubblicato su Lancet Oncology riassume le principali conseguenze a lungo termine finora note dei più recenti farmaci utilizzati in oncologia pediatrica e un approfondimento sulla stessa rivista richiama l’attenzione sulla necessità di condurre più ricerche per trovare trattamenti efficaci mirati per bambini e adolescenti malati, il cui organismo è diverso da quello degli adulti. Altrimenti si rischia di arrestare gli straordinari successi ottenuti negli ultimi 50 anni: l’80 per cento dei tumori pediatrici è ora curabile, ma un bambino su cinque che si ammala di cancro è senza cura perché non esistono farmaci efficaci contro la sua malattia.
STUDIARE GLI EFFETTI DEI FARMACI SUI BAMBINI – «Sappiamo che sul lungo periodo i bambini possono andare incontro a neutropenia (basso numero di globuli bianchi), infezioni, problemi cardiaci o infertilità dovuti ai chemioterapici tradizionali – dice Chris Porter, ricercatore e docente di pediatria alla University of Colorado School of Medicine, autore dello studio -. Seguiamo per anni i bambini guariti e, a seconda del rischio che corrono per il trattamento subìto, cerchiamo di prevenire il possibile problema. I nuovi farmaci a bersaglio molecolare, stando alle sperimentazioni finora condotte, appaiono efficaci e molto meno tossici, ma abbiamo bisogno di raccogliere più informazioni sui possibili effetti indesiderati nel lungo periodo nei bambini». Per loro stessa natura le target therapies hanno effetti collaterali differenti dai chemioterapici tradizionali e bisogna anche valutare l’ipotesi che diano conseguenze nei bambini diverse rispetto agli adulti.
RIVOLGERSI A CENTRI DI ESPERIENZA – Le cure chirurgiche odierne per i piccoli con tumore sono meno invasive, le radiazioni più mirate, le dosi chemioterapiche più blande, ma poiché le target therapies sono state introdotte fra i trattamenti anticancro solo negli ultimi anni, servono tempo e attenzione per monitorarne gli esiti negli anni successivi. Ad oggi si sa che i farmaci molecolari nei pazienti pediatrici possono fermare la crescita, ritardare la pubertà o accelerare la comparsa di diabete. E si stanno studiando potenziali sequele neuro-cognitive o motorie: «Il fatto è – prosegue Porter – che questi farmaci bloccano i canali di crescita cellulare (per fermare la proliferazione delle cellule tumorali). Il che può non essere un grosso problema negli adulti, ma potrebbe portare a complicazioni per chi è in piena età dello sviluppo. Proprio perché sempre più bambini guariscono vogliamo garantire loro una vita serena e il più possibile sana, per questo servono maggiori ricerche mirate sull’uso dei farmaci anticancro nei bambini». In attesa di raccogliere le informazioni necessarie, gli esperti raccomandano di utilizzare questi farmaci all’interno di protocolli sperimentali e di curare i giovani pazienti in centri dove ci sia una buona esperienza, sia nel trattamento dei tumori pediatrici che nel follow up dei malati.
TROPPI OSTACOLI PER LA RICERCA – Una serie di ricerche pubblicate sempre su Lancet Oncology sottolinea ulteriormente il cuore del problema: per continuare a fare progressi contro queste neoplasie servono sperimentazioni e studi ritagliati su bambini e ragazzi, che portino a sviluppare e approvare nuove cure efficaci e sicure per loro. «Sebbene nei Paesi occidentali sempre più giovani sopravvivano al cancro, questo resta la prima causa di morte fra 1 e 15 anni – dice Richard Sullivan, docente al King’s College di Londra e al King’s Health Partners Integrated Cancer Centre -. I progressi compiuti hanno portato la sopravvivenza dal 30 all’80 per cento per chi si ammala in questa fascia d’età, ma ci sono troppi limiti per l’accesso dei piccoli pazienti ai trial clinici, il che ritarda lo sviluppo di nuovi farmaci, complicato ulteriormente dalla mancanza d’investimenti per sperimentazioni in quest’ambito». La ricerca in quest’ambito, insomma, è troppo lenta a causa di ostacoli pratici, metodologici, finanziari e burocratici. L’appello degli esperti va dunque agli enti regolatori, perché semplifichino le normative di studio, e a una maggiore collaborazione internazionale fra ricercatori, oncologi e pediatri, istituzioni e associazioni dei pazienti.
Vera Martinella (Fondazione Veronesi)

UN BIMBO SU 5 SENZA CURA, MANCANO NUOVI FARMACI

Oggi, ancora un bambino su cinque che si ammala di cancro e’ senza cura perche’ non esistono farmaci
efficaci contro la sua malattia. Sebbene in 50 anni i progressi sul fronte del cancro pediatrico siano stati enormi (l’80% dei
tumori dei bambini e’ oggi curabile), ancora un numero notevole di piccoli pazienti muore, e per cambiare tale destino bisogna
accelerare la ricerca e sviluppo di nuovi farmaci. Perche’ la ricerca, in questo ambito, e’ tuttora troppo lenta, a causa di
svariati ostacoli pratici, metodologici, finanziari e burocratici.
A lanciare l’allarme e’ Cathryn Tonne della London School of Hygiene & Tropical Medicine di Londra sulla rivista Lancet
Oncology, che questa settimana dedica un numero speciale ai tumori pediatrici. La ricerca e sviluppo di farmaci contro
questi tumori, spiega la ricercatrice, e’ troppo lenta a causa di regole e restrizioni eccessive che limitano l’accesso dei
bimbi alle sperimentazioni cliniche. A cio’ si aggiunge anche la cronica carenza di fondi, lo scarso interesse delle case
farmaceutiche e la crisi economica che ha ridotto ulteriormente gli investimenti in ricerca e sviluppo. Poi, motivi pratici come
l’ancora scarso scambio di dati tra ricercatori nel mondo, che diventa cruciale visto il numero limitato di pazienti
pediatrici.    E il problema del cancro infantile e’ un incubo ancora peggiore per i paesi poveri: infatti il 94% dei quasi 100.000
bambini di 1-15 anni che ogni anno muoiono di cancro vive in paesi in via di sviluppo, dove non arrivano neppure i farmaci
contro le forme guaribili di tumore, oggi disponibili nei paesi occidentali. Come a dire che mentre nel Nord del mondo un bimbo
che si ammala di una forma guaribile di cancro puo’ salvarsi, un bimbo del Sud del mondo con lo stesso tumore muore spesso ancor
prima di aver ricevuto una diagnosi. 
   Il cancro rimane comunque la prima causa di morte per malattia tra i bambini di 1-15 anni nei paesi ricchi, dove oltre
5000 bambini ogni anno perdono la vita per questa malattia.    Inoltre si stima che un adulto su 1000 nei paesi ad alto
reddito sia un sopravvissuto al cancro, e sul 40% di questi pesano per tutta la vita gli effetti avversi delle cure. Quindi
servono anche farmaci meno tossici di quelli oggi in uso.    Sebbene iniziative regolatorie siano state messe in campo
negli ultimi 15 anni in USA ed Europa, lo sviluppo di nuovi farmaci per tumori pediatrici, concludono gli esperti, resta
pesantemente insufficiente e spesso le famiglie devono fronteggiare forti inequita’ tra paesi in termini di accesso a
terapie innovative in corso di sviluppo.